Артериовенозная мальформация: причины, симптомы, диагностика

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Симптомы и признаки

Клиническая картина зависит от стадии патологического процесса. Существует отдельная классификация Шобингера, опирающаяся на проявления расстройства.

Но в случае с головным мозгом она не вполне применима из-за множества локальных признаков, которые невозможно обнаружить при таком расположении образования.

Обычно говорят о следующих симптомах:

  • Головные боли. От минимальных и умеренных до невыносимых. Дискомфорт развивается стремительно, протекает приступообразно. По всей видимости, причина в спазме сосудов. Может сопровождать пациента на протяжении долгих часов, вяло напоминая о себе пульсацией, прострелами, ощущением сдавливания или распирания.
  • Головокружение. Невозможность нормально ориентироваться в пространстве. Это результат нарушенного питания церебральных структур. На начальных стадиях проявление отсутствует или представлено незначительным дискомфортом, на который никто не обращает внимания.

Затем же интенсивность проявления становится неопределенно высокой. Вполне возможны длительные приступы, когда пациент не сможет даже встать с кровати из-за нарушенного восприятия окружающего пространства. Во всех случаях речь о тревожном симптоме.

  • Сосудистая мальформация сопровождается нарушениями зрения, слуха, обоняния, тактильных ощущений при прикосновениях к предметам. Это очаговые проявления. Они соответствуют той области, которая недополучает питательных веществ и кислорода.

Нарушения работы органов чувств встречается особенно часто у молодых пациентов и детей. Первыми страдают способность видеть и слышать. Прочие в меньшей мере, при локализации мальформации в теменных, лобных долях.

  • Проблемы с речью. Вплоть до критических, по типу афазии.
  • Нарушения памяти, мышления. Интеллектуальная, когнитивная сфера поражаются постепенно. Не в один момент. Потому и обнаружить патологические изменения возможно не сразу.

Речь идет о постепенном ослаблении способности к мыслительной активности. Прогрессирование патологического процесса приводит к раннему слабоумию. Восстановление возможно, но потребуется устранить причину расстройства.

  • Поведенческие проблемы. Как правило, возникают в результате поражения лобной доли головного мозга. Суть в повышенной раздражительности, агрессивности, проблемах с взаимодействием с окружающими на ранних этапах. И неадекватных эмоциональных реакциях на поздних стадиях.

В таких ситуациях важно отграничить патологический процесс от прочих схожих, в том числе психических расстройства. Капиллярная мальформация редко дает столь тяжелые неврологические симптомы.

  • Усталость, слабость, сонливость, недостаточная работоспособность. Астенические явления — это результат скудного питания головного мозга. Таким способом организм стремится перевести церебральные структуры в ждущий режим, чтобы покрыть потребность в энергии за счет того, что есть и не превышать условный лимит.

Внимание:

Венозная мальформация и артериальный тип вызывают неврологический дефицит куда чаще, протекает он много тяжелее, если сравнивать с прочими разновидностями.

  • Параличи, парезы, мускульная слабость. Проявления физического характера. Встречаются сравнительно редко.

Симптомы процесса в любом случае неспецифичны. Потому как подобные же моменты обнаруживаются при энцефалопатии, сосудистой деменции, перенесенном инсульте, психических расстройствах.

По одной клинической картине ориентироваться в состоянии невозможно. Требуется уточнение посредством объективной диагностики.

Признаки разрыва артерий

Общими симптоматическими проявлениями лопнувшего сосуда являются:

  • Головная боль различной интенсивности;
  • Чувство звона и шума в ушах;
  • Потеря сознания;
  • Тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
  • Повышенное внутричерепное давление;
  • Снижение функции зрения, обоняния, речи и слуха;
  • Появление галлюцинаций в виде красных вспышек перед глазами.
Признаки разрыва артерий

Организм будет сигнализировать больному о произошедшем кровоизлиянии. При мальформации сосудов головного мозга признаки тревожат пациента. Не стоит их игнорировать. Своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь. Ведь черепная коробка – это закрытое пространство. И неостановленное кровотечение нередко становится причиной неблагоприятных последствий для пациента.

Читайте также:  Женские капроновые колготки. Как носить правильно?

Сосудистые мальформации головного мозга – разновидности

Патология предусматривает несколько типов классификации, самые распространенные из них:

  • По размеру (меньше 3 см; 3 – 6 см; больше 6 см);
  • По месту нахождения (за пределами функционально значимой области и внутри ее границ);
  • Согласно образу дренирования (Наличие глубоких дренирующих вен и их отсутствие);
  • По типу артериовенозных изменений (рацемозный; фистулезный; кавернозный; микрофальация).

Подобную классификацию нейрохирурги применяют для определения операбельности мальформации. Предусматривают 5 уровней развития патологии. В первом, самом простом угроза оперирования пациента незначительная, хирургическое вмешательство при пятом уровне мальформации сопровождается большими техническими сложностями, вероятны инвалидизация и смерть пациента.

Классификация

Классификация Шобингера применяется при оценивании степени выраженности патологии и выборе оптимальной тактики лечения.

Стадия Клиническая картина
1. Покой Кожный покров над пораженной областью имеет красноватый цвет, горячий на ощупь. УЗИ выявляет присутствие сброса крови из артерии в венозный поток. АВМ по внешнему виду напоминает сосудистое новообразование доброкачественного типа.
2. Стремительный рост Сохраняются все признаки первой стадии. Наблюдается расширение артерий и вен в диаметре, артерии активно пульсируют.
3. Разрушение Сохраняются все симптомы второй стадии. Также наблюдается симптоматика нарушения тканевого питания, изъязвление, кровоточивость.
4. Декомпенсация Сохраняются все симптомы третьей стадии, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, левый желудочек увеличен.

Патология при рождении может выглядеть как родимое пятно, в ряде случаев ее могут не распознать своевременно, поэтому важно знать, что такое сосудистые мальформации, чем они опасны и какая диагностика необходима.

По типу сосудистой патологии, согласно Гамбургской классификации, все мальформации делятся на:

  • Артериальные;
  • Венозные;
  • Лимфатические;
  • Капиллярные;
  • Шунтирующие артериовенозные;
  • Комбинированные.

При оценивании рисков оперативного удаления применяется классификация Спецлера-Мартина, при которой каждой характеристике патологии начисляется определенное количество баллов.

Классификация
Диаметр Меньше 3 сантиметров — 1 балл.
От 3 до 6 сантиметров — 2 балла.
Свыше 6 сантиметров — 3 балла.
Размещение В границах жизненно важных областей (определенные центры головного и спинного мозга) — 1 балл.
Вне границ жизненно важных областей — 0 баллов.
Венозный отток В вены, которые расположены глубоко — 1 балл.
В зоне поверхностных вен — 0 баллов.

Сумма баллов означает уровень риска при оперативном вмешательстве. При сумме в 5 баллов мальформация считается неоперабельной.

Патология способна локализоваться в любой точке организма, но наиболее распространены следующие формы:

  • Мальформация сосудов головного мозга;
  • Мальформация лица;
  • Мальформация внутренних органов (кишечника, легких, почек и прочих органов);
  • Спинальная мальформация;
  • Мальформация конечностей.

Виды артериовенозных мальформаций

Диагностические мероприятия

Основными методами диагностики артериовенозной мальформации головного мозга являются ангиография и допплерография. Эти процедуры позволяют определить степень операбельности мальформации. Для этого обязательно должны быть выявлены такие характеристики заболевания:

Диагностические мероприятия

Наиболее благоприятной для проведения операции с минимальным риском является мальформация размером до 3 см, локализованная вне функционально значимой зоны, не имеющая глубоких дренирующих вен. Если же артерио-венозная мальформация имеет размер больше 6 см и размещена в пределах функционально значимой зоны, то возникает риск инвалидизации и летального исхода после операции. Наличие глубоких дренирующих вен может привести к возникновению осложнений в ходе проведения хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелым вариантом течения болезни является наличие нескольких мальформаций, размещенных в разных зонах головного мозга. При проведении хирургического удаления сосудов в этом случае значительно повышается риск травматизации жизненно важных органов, что может повлечь за собой необратимые процессы, инвалидизацию и летальный исход. При проведении операции очень важно соизмерять риск вмешательства с возможностями проведения терапии без него.

Читайте также:  Прогноз при герпетиформном дерматите дюринга

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

  • поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
  • глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

  • активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
  • неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

  • микромальформации – менее 10 мм;
  • малые – от 10 мм до 20 мм;
  • средние – 20-40 мм
  • большие – 40-60 мм
  • гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови. Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС. Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.

Методы лечения

Лечение артериовенозных мальформаций сосудов проводится хирургическими методами. Медикаментозные средства могут использовать для быстрого восстановления после кровотечений или нарушения питания тканей. Артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга может лечиться консервативными методами при неэффективности или невозможности хирургического вмешательства.

Хирургические

Методы лечения

Терапия артериовенозной мальформации требует удаления все связывающих сосудов. Перевязка только единичных сосудов приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Сейчас используется несколько вариантов вмешательств.

Нередко выполняются открытые операции, при которых для получения доступа требуется трепанация черепа. При таком вмешательстве удаляются не только поврежденные сосуды, но и окружающие ткани. Однако при расположении дефекта близко к стволу мозга такие операции невозможны. Кроме того, они сопряжены с риском развития тяжелого неврологического дефицита или других осложнений.

Рентгенэндоваскулярные методики считаются более щадящими, поэтому их чаще применяют для устранения сосудистых дефектов в мозге. К таким методикам относят эмболизацию или склерозирование связывающих сосудов. При таком подходе сообщение между сосудами блокируется за счет введения особых порошков, гелей и растворов. Нередко для устранения мальформации требуется несколько процедур. Недостатком данных методов хирургического лечения является высокая вероятность повторного формирования дефекта.

Методы лечения

При терапии детей, имеющих небольшие по размеру сосудистые дефекты, нередко применяют процедуры лазеротерапии. Данный метод применяется только для устранения небольших сосудистых формаций.

Артериально венозная мальформация в мозге может удаляться транскраниально радиохирургическим методом. Данный метод терапии используется для удаления дефектов, диаметр которых не превышает 3 см. Он может применяться для устранения мальформации, расположенной в глубинных структурах мозга. После воздействия имеющееся сосудистое новообразование постепенно исчезает.

Методы лечения

Важная информация: Неотложная (первая) помощь при тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА)

Читайте также:  Виды грибковых инфекций на ногах и как они себя проявляют?

Нередко для устранения имеющегося сосудистого дефекта требуется воздействие сразу несколькими методами хирургического лечения. При наличии проявлений кровоизлияния в желудочки мозга нередко назначается проведение наружного вентрикулярного дренирования. Это вмешательство позволяет устранить излишки крови.

Медикаментозные

Методы лечения

Лекарственные средства при этом патологическом состоянии применяются для устранения имеющихся симптоматических проявлений. При этом заболевании подбираются препараты, снижающие риск развития отечного синдрома и интенсивность болевых ощущений. Часто при сосудистых мальформациях головного мозга применяются такие медикаменты, как:

  • Авастин.
  • Доксициклин.
  • Рапамицин.

Данные лекарства, подавляюще действуют на рост кровеносных сосудов. Дополнительно назначаются медикаменты, оказывающие ангиопротективное действие. Эти средства позволяют снизить неблагоприятное воздействие гипоксии на ткани мозга. Кроме того, нередко требуется введение препаратов, нормализующих артериальное давление и другие нарушения.

Методы лечения

Внутрижелудочковое (интравентрикулярное) кровоизлияние

Внутрижелудочковое (интравентрикулярное​) кровоизлияние — термин обозначающий наличие крови внутри желудочков головного мозга, является причиной высокой смертности за счет рbазвития у многих пациентов обструктивной гидроцефалии.

Внутрижелудочковые кровоизлияния могут быть разделены на первичные или вторичные, при этом первичные кровоизлияния встречаются значительно реже чем вторичные:

  • первичные: основная находка — скопление крови внутри желудочков, с незначительным или отсутствующим паренхиматозным кровоизлиянием
  • вторичные: присутствует крупная внутримозговая гематома или обширное субарахноидальное кровоизлияние со вторичным распространением/ прорывом в желудочковую систему.

У взрослых вторичные кровоизлияния обычно возникают в результате внутримозгового кровоизлияния (обычно за счет гипертензивного кровоизлияния в области базальных ганглиев) или субарахноидального кровоизлияния с рефлюксом в желудочки.

Внутрижелудочковое кровоизлияние в педиатрической практике — это патология, которую следует рассматривать отдельно.

Эпидемиология

Существует множество причин внутрижелудочкового кровоизлияния и все они имеют собственные демографические характеристики.

Клиническая картина

Клиническая картина внутрижелудочкового кровоизлияния (независимо от причины) схожа с клинической картиной при субарахноидальном кровоизлиянии. Пациенты испытывают внезапную непереносимую головную боль [2]. Присутствуют признаки менингизма (фотофобия, тошнота и рвота, ригидность мышц шеи). Обширные кровоизлияния могут приводить к потере сознания, судорогам и сдавлению ствола мозга с угнетением дыхательного и сердечно-сосудистого центров.

Патология

Этиология

Первичные внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются редко, наиболее распространены вторичные кровоизлияния [5].

Первичные

Наиболее частыми причинами у взрослых являются [2, 5]:

  • гипертензия
  • сосудистые мальформации аневризмы
  • артериовенозные мальформации
  • субэпендимальные кавернозные мальформации
  • прием антикоагулянтов / коагулопатии
  • внутрижелудочковые опухоли
      эпендимома
  • метастатическое поражение желудочков / сосудистого сплетения
  • прилежащие паренхиматозные опухоли (напр. глиобластома)
  • Вторичные

    вторичные причины внутрижелудочкового кровоизлияния включают:

    • прорыв внутримозговой гематомы в желудочковую систему
    • гипертензивное кровоизлияние, особенно в области базальных ганглиев
    • лобарная гематома
    • субарахноидальное кровоизлияние
    • травма

    Диагностика

    Компьютерная томография

    Бесконтрастная компьютерная томография является основным методом обследования пациентов с внезапной острой головной болью и клиникой инсультопа. Кровь в просвете желудочков визуализируется в виде гиперденсивного содержимого, которое тяжелее спинномозговой жидкости и следовательно имеет тенденциб к седиментации в затылочных рогах. При значительном объеме кровь заполняет желудочек. Часто встречается обструктивная гидроцефалия, которую следует отличать от возрастного расширения желудочков.

    Магнитно-резонансная томография

    Магнитно-резонансная томография более чувствительная чем компьютерная томография к малым количествам крови, особенно в задней черепной ямке, где КТ изображение зашумлено из-за артефактов от костей основания черепа.

    И FLAIR и SWI чувствительны даже к небольшим количествам крови, что особо хорошо демонстрирууется в выявлении минимальных количеств седиментированной крови в затылочных рогах в виде точечных зон магнитной восприимчивости проявляющихся выпадением МР сигнала [3, 4].

    Интенсивность МР сигнала на FLAIR варьирует от времени сканирования. Через 48 часов кровь имеет гиперинтесивный МР сигнал относительно спинномозговой жидкости [4]. Позднее сигнал более вариабельный что затрудняет дифференциацию с артефактами потока (особенно в третьем и четвертом желудочка), а следовательно в дополнении должны использоваться другие последовательности.

    Перевод от 06/18 [6]

    Медпаркер - медицинский портал