Гистиоцитоз из клеток лангерганса у детей что это такое

Гистиоцитоз — обобщающее название группы заболеваний, для которых характерно патологическое перепроизводство и накопление клеточных элементов иммунной системы (чаще всего так называемых клеток Лангерганса), расположенных в различных органах. В дальнейшем происходит инфильтрация (пропитывание) тканей продуктами нарушенного обмена, что приводит к развитию патологических изменений в органах и нарушению их функций.

Перианальный дерматит

Перианальный дерматит — является одним из вариантов пеленочного дерматита. Поражает межъягодичную складку. Перианальным дерматитом чаще страдают дети, склонные к диспепсиям, или с проявлениями дисбактериоза. Перианальный дерматит проявляется покраснением и умеренным отеком кожи в области заднего прохода.

Лечение

Наружно — использование специальных паст или кремов под памперс, с оксидом цинка, драполена пр. или присыпки с тальком и оксидом цинка.

Для предупреждения пеленочного дерматита у младенцев рекомендуется каждый раз при замене пеленочки или памперса наносить на область ануса и гениталий барьерный защитный крем или пасту (предварительно очистив кожу), для предупреждения контакта кожи с жидкостями. Существуют специальные кремы под памперс, мягкая цинковая паста, парафин жидкий и др.).

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле проводится согласно проверенным и эффективным протоколам терапии. В клинике «Рамбам» применяются современные методы лечения данного заболевания, высококвалифицированные специалисты обеспечат снятие неприятных клинических проявлений и помогут справиться с болезнью.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является редким заболеванием, в основе которого лежит пролиферация патологических гистиоцитов и формирование инфильтратов в органах и тканях. Гистиоциты являются клетками иммунной системы.

Они локализуются в различных частях организма, в основном в тканях костного мозга, крови, коже, печени, легких, лимфатических узлах и селезенке. При гистиоцитозе из клеток Лангерганса эти клетки распространяются в ткани, в которых они обычно не находятся, тем самым нанося им ущерб.

Диагноз «гистиоцитоз Лангерганса» объединяет заболевания, такие как: эозинофильная гранулема, синдром Хенда–Шюллера–Крисчена и болезнь Абта–Леттерера–Зиве.

Клинические проявления болезни варьируют от локализованных форм до поражения всего организма, сопровождающегося тяжелым течением.

Данное заболевание не относится к онкологическим, однако наиболее серьезные формы гистиоцитоза Лангерганса способны протекать как рак и поэтому его лечением занимаются врачи отделения детской онкологии.

Согласно исследованиям гистиоцитоз Лангерганса может развиться у детей любого возраста, и чаще встречается у мальчиков, чем среди девочек.

Причины гистиоцитоза Лангерганса

Причина развития болезни неизвестны. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является заразным заболеванием и не передается по наследству.

Симптомы гистиоцитоза Лангерганса

Клинические проявления гистиоцитоза Лангерганса зависят от распространенности патологического процесса и от локализации болезни.

Возможные симптомы и признаки заболевания могут включать в себя:

  • Увеличение лимфатических узлов
  • Повышенная раздражительность
  • Снижение аппетита
  • Боль в костях, опухание суставов
  • Кожная сыпь (себорейный дерматит или опрелости)
  • Выделения из ушей, снижение слуха
  • Одышка, упорный кашель
  • Диарея, желтуха (при поражении печени)
  • Различные гормональные нарушения
  • Повышенное мочеиспускание, жажда – симптомы, сигнализирующие о развитии несахарного диабета
  • Отставание в росте и развитии
  • Задержка полового созревания
Читайте также:  11 распространенных симптомов аллергии на животных у детей

Диагностика гистиоцитоза Лангерганса

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле

Если у пациента наблюдаются вышеперечисленные симптомы, следует получить подтверждение диагноз, для этого могут быть использованы: рентген черепа и легких, клинический анализ крови, помогающие определить распространенность патологического процесса.

Для гистологического подтверждения диагноза «гистиоцитоза Лангерганса» в Израиле проводится биопсия пораженных участков, с дальнейшим морфологическим исследованием образцов.

Для уточнения природы клеток применяется электронная микроскопия, или иммуноцитохимический анализ.

Для определения степени поражения органов и систем, традиционно используются методики компьютерной визуализации: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография.

Для обнаружения или исключения поражений печени проводится биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови также помогает определить функциональность работы костного мозга.

Анализ мочи является показательным для выявления несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса

Стратегия терапии пациентов с диагнозом « гистиоцитоз из клеток Лангерганса» в Израиле напрямую зависит от распространенности заболевания.

Если развился единичный очаг, то возможно ограничится мониторингом заболевания и применением гормональной терапии (глюкокортикостероиды), локальным облучением или хирургическим удалением пораженного участка.

Если речь идет о множественных очаговых поражениях кожи, кроме лекарственных средств (глюкокортикостероидов) проводится ультрафиолетовое облучение с применением фотосенсибилизаторов, также используются препараты химиотерапии.

При распространенных формах заболевания с неблагоприятным прогнозом назначаются различные комбинации химиотерапевтических препаратов химиотерапии, как правило, в комплексе со стероидами (глюкокортикоидами).

При неблагоприятном прогнозе развития гистиоцитоза Лангерганса возможна трансплантация костного мозга. Если у пациентов развился несахарный диабет или наблюдается задержка роста, то проводится соответствующая корректирующая гормональная терапия.

Согласно статистике гистиоцитоз из клеток Лангерганса считается заболеванием с хорошим прогнозом: более чем 90% пациентов удается вылечить.

Диагностика патологии

Обследование ребенка с гистиоцитозом начинается с осмотра той системы органов, которая более всего беспокоит ребенка. Кожные покровы при наличии сыпи внимательно изучаются педиатром и при необходимости дерматовенерологом. Последний и назначает специализированные «кожные» обследования. Легкие детей выслушиваются (аускультируются) педиатром, исключается респираторная инфекция и нарушения со стороны сердечно-легочной системы. При болях в костях дополнительно показана консультация детского ортопеда-травматолога.

Стандартной группой обследований для ребенка, у которого подозревают гистиоцитоз Лангерганса, являются:

Диагностика патологии
  1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Она позволяет дифференцировать процесс от врожденных аномалий развития легких и сердца, а также воспалительных патологий. Гранулемы и кисты, характерные для такого заболевания, обычно не могут быть выявлены данным методом.
  2. СКТ (компьютерная томография спирального типа) грудной клетки более точно дает представление о морфологии ткани легких. Характерным для гистиоцитоза у детей является наличие множественных гранулем неправильной формы, которые могут приводить к формированию небольших кист в легочной ткани.
  3. Рентгенография той области кости, где подозревается патология. Позволяет оценить структуру тканей и выявить участок с измененной минеральной плотностью.
  4. МРТ головы и позвоночника. Это исследование позволяет выявить гранулемы в центральном отделе нервной ткани.
  5. Биопсия кожи, легкого, кости или другого органа с признаками патологии. Задача такой процедуры – взять образец патологически измененной ткани для дальнейшего гистологического анализа. Именно микроскопическое исследование позволяет выявить клетки Лангерганса, гранулематозный процесс и установить ребенку точный диагноз.

К сожалению, диагностика такого заболевания часто затягивается, а биопсия проводится уже на этапе необратимых изменений органов и тканей, а также распространения патологического процесса по всему организму. С другой стороны, учитывая низкую вероятность возникновения такой болезни, а также относительные риски при проведении биопсии у детей (особенно внутренних органов) приоритетом в диагностике должно стать исключение другой, более распространенной патологии. Для этого необходимо придерживаться тактики всестороннего обследования и консультирования смежными детскими специалистами для проведения грамотной дифференциальной диагностики.

Читайте также:  Как выбрать подходящее средство от перхоти в аптеках

Разновидности гистиоцитоза Лангерганса

По количеству пораженных органов и систем:

  • Моносистемный,
  • Полисистемный.

По количеству очагов поражения:

  • Одноочаговый,
  • Многоочаговый.

Из названий понятно, что может поражаться один орган или система и несколько. При этом, образуется один очаг поражения или более. Все вышеперечисленные формы могут протекать с нарушением жизненно важных функций пораженных органов или без них.

По активности заболевания и прогнозу детского гистиоцитоза:

  • Прогрессирующий,
  • Стабильный,
  • Регрессирующий.

Лечение гистиоцитоза

  • Используют химеотерапию.
  • Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
  • Гормональными препаратами.
  • Антибиотиками.
  • Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.

Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.

Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:

Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией . После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Основные принципы лечения

Схему лечения врач назначает в зависимости от формы заболевания, степени тяжести, а также объёма и локализации повреждения органов и тканей. При одноочаговых эозинофильных гранулёмах костей возможно самопроизвольное излечение.

Основное лечение гистиоцитозов в стадии обострения заключается в приёме следующих препаратов:

  • кортикостероиды — Преднизолон;
  • цитостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Винкристин, Лейкеран, Метотрексат.

Курс приёма лекарств, а также их дозировку назначает врач в зависимости от возраста и массы тела больного и степени тяжести заболевания. Обычно медикаментозное лечение проводят циклами, где курс приёма сменяется равным по длительности перерывом. При положительной динамике назначают до 10 циклов.

Одновременно проводят симптоматическое лечение. Выбор препаратов зависит от проявлений заболевания:

  • при поражении гипофиза назначается Тималин, Гипотиазид, Декарис;
  • при несахарном диабете рекомендуется заместительная терапия Десмопрессином;
  • при синусном гистиоцитозе используются препараты интерферона;
  • при бронхообструкции — бронходилататор Теофиллин;
  • витамины назначаются как общеукрепляющее средство.

При поражении жизненно важных органов и систем показана полихимиотерапия — Преднизолон, Винбластин и Вепезид. При диффузном поражении кожных покровов или локализованных очагах гранулематоза применяют монохимиотерапию, препаратом выбора является Вепезид.

Специфической диеты не существует, следует соблюдать принципы правильного питания и здорового образа жизни.

Рекомендуется также отказ от вредных привычек. Особенно вредно курение, так как дым раздражает слизистую оболочку дыхательных путей, провоцируя образование цитокинов и факторов роста. Результатом этого процесса становится усиленное деление клеток Лангерганса.

Читайте также:  Алопеция у мужчин, женщин и детей: причины и особенности

В том случае, если поражения костей при гистиоцитозе имеют множественную локализацию, применяют ионизирующую лучевую терапию в комплексе с глюкокортикоидами. При риске развития осложнений в виде перелома позвоночника, деформации скелета, потери зрения назначают мегавольтную лучевую терапию.

Лучевая терапия противопоказана при эозинофильной гранулёме лёгких, поскольку может спровоцировать обострение болезни.

Для устранения кожных дефектов применяют эксимерный лазер. В процессе воздействия узконаправленные лучи лазера воздействуют непосредственно на повреждённые клетки кожи. Данная методика позволяет замедлить патологический рост гистоцитов, улучшить состояние кожных покровов.

Оперативное вмешательство при гистиоцитозе из клеток Лангерганса рассматривают в случае малоэффективности лучевой терапии. При одиноочаговом моносистемном поражении кости применяют хирургическое вмешательство — кюретаж (выскабливание).

Народные методы лечения применяются при заболевании для устранения различных его проявлений:

  1. Себорейный дерматит — настой зверобоя. Столовую ложку сухой травы заварить 0,5 л кипятка и настаивать в течение получаса. Процеженную настойку развести в таком же количестве кипячёной воды и применять для протирания поражённых участков кожи головы.
  2. Поражения дёсен при стоматитах — отвар дубовой коры и шалфея. Кору дуба и цветы шалфея по 5 г залить водой и отваривать в течение 10 минут. Остудить, и процедив, использовать для полоскания полости рта два раза в день.
  3. Несахарный диабет с мочеизнурением — настой семян подорожника. Его готовят следующим образом — 25 г сырья заливают 200 мл кипятка и настаивают до полного остывания под крышкой. Затем взбалтывают и процеживают. Принимают по 1 ст. л. 3 раза в сутки до еды.
  4. Панцитопения (анемия), вызванная химиотерапией — отвар шиповника и витаминная смесь сухофруктов с мёдом. Чай, приготовленный из ягод красной смородины и плодов шиповника, улучшает состав крови и способствует устранению анемии. Вместо смородины можно добавлять рябину или землянику. Не менее полезна смесь из кураги, инжира, изюма, чернослива и грецких орехов с мёдом и лимоном. Все продукты берут в равных пропорциях, измельчают через мясорубку и перемешивают с мёдом. Вкусный и полезный десерт нужно употреблять три раза в день по чайной ложке.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента. При остром течении возможен летальный исход в течение нескольких месяцев. Возможные осложнения:

  • дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
  • легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
  • хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких);
  • эмфизема легких – повышенная воздушность легочной ткани, обусловленная избыточной задержкой воздуха в альвеолах (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен);
  • спонтанный пневмоторакс (попадание воздуха в плевральную полость – полость, образованную внешней оболочкой легких). Возникает вследствие разрыва булл (полость в перерастянутой легочной ткани, заполненная воздухом);
  • развитие несахарного диабета – заболевание, связанное с нарушением выработки антидиуретического гормона. Развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны (центральный регулятор эндокринной системы, который расположен в головном мозге). Для заболевания характерны сухость во рту, жажда, частое обильное мочеиспускание;
  • переломы (при поражении костей);
  • почечная недостаточность (при вовлечении в процесс почек).
Медпаркер - медицинский портал