Из-за чего возникает болезнь Педжета, чем она опасна, и как ее лечить?

Болезнь Педжета на медицинском языке называется остеодистрофией. Она вызывает патологические изменения в костной ткани: нарушаются ее прочность и структура, усиливаются обменные процессы.

Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник). к меню ↑

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

Что такое болезнь Педжета?

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности. к меню ↑

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

  1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
  2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
  3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь. к меню ↑

Читайте также:  Аэрозоль Скин кап от псориаза: инструкция, цена, отзывы и где купить

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

Заболевание прогрессирует со скоростью от 1 до 17 миллиметров в месяц: на такое расстояние расползается патологический очаг.

к меню ↑

Что такое болезнь Педжета?

1.4 Причины и лечение болезни Педжета (видео)

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

  • детская форма заболевания;
  • активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
  • типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
  • злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности). к меню ↑

Биохимические реакции на терапию кальцитонином болезни Педжета

  • Первоначально понижение сывороточной щелочной фосфатазы и гидроксипролина в моче, затем возвращение к предыдущим показателям, несмотря на продолжающуюся терапию; встречается примерно в 20% случаев.
  • Уровень сывороточной щелочной фосфатазы и гидроксипролина в моче снижается на 30-50% в течение 3-6 меся­цев и сохраняются таковым в процессе терапии (встречается в более 50% случаев).
  • Уровень сывороточной щелочной фосфатазы и гидроксипролина в моче приходят в норму только у пациентов, не получавших предварительно терапию, с малой степенью обновления костной ткани — в исклю­чительных случаях.

Радионуклидный анализ при болезни Педжета активнее выявляет очаги поглощения в пораженных костях.

Клинические симптомы

В большинстве случаев заболевание протекает без явных признаков. Быстрый процесс образования костной ткани иногда сопровождается болезненными ощущениями, деформацией или переломами. Симптомы определяются в зависимости от пораженной области:

  1. Болезнь костей таза вызывает болевой синдром в бедре.
  2. При поражении позвоночника сдавливаются нервные корешки. Человек чувствует покалывание или онемение в нижних и верхних конечностях.
  3. Поражение ног вызывает слабость в теле, деформацию костей. Усиливается нагрузка на рядом расположенные суставы, что приводит к развитию остеоартрита. Чаще патологические процессы затрагивают бедра и колени.
  4. При поражении черепа пропадает слух, появляются головные боли.
Клинические симптомы

Важно рассказать про все нарушения врачу, чтобы специалист установил точный диагноз и подобрал максимально эффективное лечение. При необходимости назначаются дополнительные обследования.

Читайте также:  Ринопластика носа без операции не навсегда

Узнайте, как лечить перелом челюсти.

Клинические проявления.

Клинические проявления болезни Педжета непостоянны и зависят от степени поражения, его локализации и наличия сопутствующих осложнений. У многих больных симптомы вообще отсутствуют. В тяжелых случаях заболевание обнаруживается при рентгенологическом исследовании таза или позвоночника по поводу совершенно других состояний или жалоб или при выявлении повышенного содержания щелочной фосфатазы в плазме. Иногда больных беспокоят отеки или деформации длинных костей, а также нарушения походки вследствие разной длины и неравномерной нагрузки на нижние конечности. Увеличения черепа больные часто не замечают; иногда же они обращают внимание на увеличение размера головного убора, У некоторых больных первыми жалобами являются лицевые и головные боли; часто отмечаются боли в пояснице и ногах. Обычно боли тупые, но могут быть стреляющими или режущими. Боли в спине чаще всего локализуются в поясничной области и иррадиируют в ягодицы или нижние конечности. Эти боли, по-видимому, обусловлены патологическим процессом в самих костях и разрушением суставных поверхностей со вторичным остеоартритом. Боли в ногах могут быть связаны с поперечными надломами коркового слоя по выпуклой боковой поверхности бедренных или передней поверхности больших берцовых костей. Наиболее болезненны обычно свежие литические повреждения, выявляемые при сканировании костей. Боли могут быть следствием также повреждения тазобедренного сустава, напоминающим дегенеративное его поражение, при котором происходит сужение суставной щели, разрастание костей по краю вертлужной впадины и ее углубление. В сетчатке глаза иногда видны сосудистые полоски. В результате непосредственного вовлечения в патологический процесс косточек внутреннего уха или костей в области улитки, а также повреждения VIII черепного нерва (при сужении слухового отверстия из-за костной патологии) возникает потеря слуха. Следствием разрастания пораженных костей основания черепа (платибазия) может быть сдавление ствола мозга с более серьезными неврологическими осложнениями. Наблюдалось и сдавление спинного мозга (особенно в середине грудного отдела) с параплегией. Повреждения спинного мозга могут быть и следствием патологических переломов позвонков.

Болезнь Педжета — что это такое, симптомы и лечение

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Болезнь Педжета — это хронически текущий аномальный процесс в скелетных костях, при котором происходит нарушение «ремоделирования кости» — согласованных по времени процессов резорбции (рассасывания) и формирования здоровой костной ткани.

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

Читайте также:  5 верных способов избавиться от прыщей раз и навсегда

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Костная болезнь Педжета – что это такое?

Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей. Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми. Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.

При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.

Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.

При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

  • инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
  • активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
  • неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

Прогноз

Прогноз при раке молочной железы Педжета, учитывая его агрессивность, весьма сложный. Так как распознать эту болезнь своевременно бывает трудно, лечение начинается с запозданием. Это приводит к тяжелым последствиям. Если опухоль не затронула периферические лимфатические узлы, то выживаемость в 90% превышает 10 лет.

При наличии метастаз, продолжительность жизни не превышает одного года.

Рак Педжета у мужчин протекает тяжелее, чем у женщин. Пятилетняя выживаемость у данной категории пациентов составляет всего 25%.

Медпаркер - медицинский портал