Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Классификация Т-клеточных лимфом

Большинство Т-клеточных лимфом могут быть классифицированы на две категории: агрессивные (быстро растущие) и пассивные (медленно растущие).

Всемирная организация здравоохранения и Европейская организация по исследованию и лечению рака классифицирует КТКЛ на вялотекущие и агрессивные.

Третья, отдельная категория опухолей — так называемые ложные Т-клеточные лимфомы, представляют собой гематологические новообразования, очень похожие на раковые опухоли. Частота возникновения последних крайне невелика.

Кожная Т-клеточная лимфома с вялым течением разделяется на следующие подтипы:

• грибовидный микоз (подтипы грибовидного микоза: педжетоидный ретикулез, фолликулотропический грибовидный микоз, гранулематозное повреждение кожи);
• первичная кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами (например, первичная кожная анапластическая большая клеточная лимфома, лимфоматоидный папулез);
• подкожный панникулит;
• первичная кожная плеоморфная лимфома Т-клеток.

Агрессивная Т-клеточная лимфома делится на такие подтипы:

• синдром Сезари;
• Т-клеточный лейкоз взрослых;
• экстранодальная Т-клеточная лимфома, назальный тип;
• первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная;
• первичная кожная агрессивная лимфомаТ-клеток (предварительная);
• кожная гамма-дельтапозитивная лимфома (предварительная).

Возникновение лимфомы кожи у больного

Лимфома кожи – опухолевое поражение кожного покрова. Заболевание развивается на фоне злокачественного размножения в кожном покрове лимфоцитов.

Лимфома кожи проявляется в виде узелков, бляшек или эритродермических образований.

Что это такое

Лимфома кожи достаточно серьезное заболевание. У больного может возникать Т-клеточные или В-клеточные лимфомы.

Т-клеточная лимфома – более агрессивный вид клеток, в медицине их также называют «киллеры». Если возникают такие клетки, то они быстро атакуют и уничтожают чужеродные элементы. Если вовремя не начать лечение, такое явление приведет к печальным последствиям.

В медицинской практике есть еще одна разновидность данной болезни – псевдолимфома кожного покрова. Такое заболевание входит в группу доброкачественных реактивных дерматозов. У больного возникает гиперплазия, непосредственно на лимфоидной ткани.

Причины

Лимфома кожи приводит к мутациям лимфоцитов, поэтому они начинают активно размножаться и мигрировать в эпидермисе. Ученые отметили, что кожное заболевание спровоцировано длительной стимуляцией антигенов, механизм возникает на фоне нарушения иммунитета.

Лимфома кожи, причины:

1. При контакте кожи с химическими веществами, которые в свою очередь относятся к потенциальным канцерогенам.
2. Если человек длительное время работает с пестицидами.
3. Часто лимфома кожи возникает при воздействии ионизирующего или ультрафиолетового излечения.

Помимо этого, заболевание может возникать во время приема некоторых лекарственных препарата, а также важную роль играет наследственный фактор.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от классификации и вида лимфомы.

Лимфома кожи при узелковой форме проявляется в виде небольших желтых узелков плоской формы. Если вовремя не предпринять меры, узелки увеличиваются, поэтому приобретают уже насыщенно вишневый оттенок.

Бляшечная форма имеет вид желтой бляшки, у которой четко видно контур. Размеры бляшек могут быть разные, от 7 и до 10 см.

Основные признаки:

1. Первые симптомы лимфомы заключатся в шелушении и покраснении кожного покрова.
2. У больного возникает кожный зуд.
3. Лихорадка.
4. Начинают выпадать волосы.
5. Проявляются дистрофические процессы, непосредственно на ногтевой пластине.

При запущенном течении болезни, происходит истощение организма, а также изменяется состав крови.

Необходимо отметить, что В-клеточная лимфома кожи протекает, как правило, без ярко выраженной симптоматики. Болезнь проявляется в виде бляшек или узелков на кожном покрове, шелушения и признаков покраснения нет.

Диагностические мероприятия

В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.

Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.

Методы обследования:

1. Назначают больному общий анализ крови.
2. Биохимический анализ крови.
3. Проводят онкомаркеры.
4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
2. Компьютерная томография.
3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Способы предосторожности и прогноз жизни

Как мы говорили, что для некоторых стадий недуга характерно отсутствие зуда. Но, несмотря на этот показатель, каждый больной должен придерживаться определенных правил.

В момент лечения исключить:

1. Массаж
2. Не стоит посещать помещения с высокими температурами. Например: сауна, баня.
3. Отказаться от поездок в разные страны, в которых жаркий климат.

Как вы видите, что правил немного, поэтому если их соблюдать и выполнять все рекомендации доктора, то можно вылечить заболевание.

Что касается прогноза, то на начальной стадии лимфомы гарантированно полное излечение. Но только в том случае, если у больного обнаруживают неагрессивные клеточные формирования. При своевременном лечении также можно добиться пожизненной ремиссии.

Когда злокачественный процесс находится на 3 стадии развития, то в этом случае прогноз негативный. Поэтому выживаемость пациента составляет не более 2-х лет.

Диагностика лимфомы кожи

В диагностике этой болезни используются те же методы, что и в определении других злокачественных патологий лимфоидной группы. Это, в частности:

• лабораторные анализы крови – общий, биохимический, иммунологический, на онкомаркеры;
• цитологическое и гистологическое исследование биопсийного материала – кожи и/или лимфатических узлов;
• рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные процедуры – при подозрении на вовлечение в процесс печени, селезенки, легких, почек, костного мозга и других внутренних органов;
• забор костномозговой и/или спинномозговой жидкости с целью выявления в них мутировавших клеток.

Важно: правильная и полноценная диагностика – это не только определение наличия злокачественной лимфоидной патологии кожных покровов, но и оценка стадии заболевания, что является одним из определяющих факторов в разработке стратегии и тактики лечения.

Стадии лимфом

Стадии лимфомы определяют общее состояние больного и влияют на прогноз выживаемости. Имеются 4 стадии рака лимфоузлов:

Лимфома 1 стадии – опухоль обнаружена:

• в одном лимфатическом узле одного органа;
• лимфатическом глоточном кольце;
• вилочковой железе;
• селезенке.

Стадию подразделяют на стадии: I и IE.

Вторая стадия лимфомы разделена на стадии II и IIE:

1. Стадия II: Онкоклетки обнаружены в двух ЛУ и более с любой, но одной стороны диафрагмы (тонкой мышцы между легкими, она способствует дыханию и отделяет грудную клетку от брюшины).
2. Стадия IIE: Клетки рака обнаруживают в одной или более группах ЛУ под или над диафрагмой, а также вне ЛУ в ближайшем органе или мышцах тела. На 2 стадии прогноз будет благоприятным при отсутствии факторов риска:

• опухоль в грудине достигла 10 см;
• опухоль в ЛУ и в органе;
• эритроциты в крови оседают с большой скоростью;
• поражены онкоклетками 3 ЛУ и более;
• наличие симптомов: жара, ночных приливов, потери веса.

Лимфома 3 стадии – разделена на три стадии: III, IIIE, IIIS и IIIE, S. Поражены ЛУ по обе стороны диафрагмы, поражен орган или/и селезенка.

1. Стадия III: Опухоль распространилась на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой, дислоцируется вверху брюшной полости.
2. Стадия IIIE: Рак распространился на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой. Кроме того, патологические клетки обнаруживаются вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела, в ЛУ, расположенных вдоль аорты в тазу.
3. Стадия IIIS: Клетки рака обнаружены в группах ЛУ под и над диафрагмой и в селезенке.
4. Стадия IIIE, S: Патологические клетки обнаружены в группах лимфатических узлов под и над диафрагмой, вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела и в селезенке.

На 3 стадии прогноз благоприятный при отсутствии факторов риска:

• мужской пол;
• возраст старше 45 лет;
• снижен уровень альбумина или гемоглобина в крови;
• повышен уровень лейкоцитов в крови (15000 или выше);
• снижен уровень лимфоцитов (ниже 600 или меньше 8% от числа лейкоцитов).

Перспектива на выздоровление при адекватном лечении отмечена у 10-15%, продолжительность жизни 5 и более лет — у 80-85% пациентов.

Лимфома 4 стадии характерна следующими признаками:

• онкоопухоль распространена за пределами лимфатических узлов и поразила один или несколько органов; злокачественные клетки находятся в лимфоузлах вблизи этих органов;
• патология обнаружена вне лимфатических узлов в одном органе и распространяется за пределы этого органа;
• клетки рака обнаружены в отдаленных органах: цереброспинальной жидкости, легком, костном мозге, печени.

На 4 стадии пятилетняя выживаемость отмечена у 60% пациентов.