Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром)

Синдром Фанкони (глюкозо-фосфат-аминовый диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, первичный изолированный синдром Фанкони) — генетическое заболевание, развившееся в результате аутосомно-рецессивной мутации, характеризующееся нарушением обратного всасывания воды и биоактивных веществ из первичной мочи (канальцевая реабсорбция), обусловленное поражением почечных канальцев. Относится к рахитоподобной группе заболеваний, при которых происходят системные метаболические изменения.

Синдром Гийена-Барре — причины

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему СГБ поражает некоторых людей, а других — нет. СГБ не заразен и не передается по наследству. Иммунная система больного человека начинает атаковать свой организм. Предполагается, что в некоторых случаях иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, и некоторые химические вещества бактерий и вирусов напоминают химические вещества нервных клеток, которые, в свою очередь, также становятся мишенями для атаки. Поскольку собственная иммунная система организма наносит ущерб, СГБ называется аутоиммунным заболеванием («ауто» означает «я»). 

Обычно иммунная система использует антитела и специализированные лейкоциты, чтобы защитить организм, атакуя патогенные микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровую нервную ткань. Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В редких случаях вакцинация может увеличить риск развития СГБ. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Наиболее распространенные проявления КИС

Поперечный миелит

Поперечный миелит возникает при разрушении миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна спинного мозга.

Читайте также:  Блефарит – лечение: капли для глаз при чешуйчатом и хроническом

В зависимости от того, в какой части спинного мозга расположен очаг демиелинизации (шейной, грудной, поясничной, крестцовой) возникают нарушения в работе соответствующих органов, верхних или нижних конечностей.

Выделяют четыре основных симптома поперечного миелита:

  • Слабость в руках и /или ногах
  • Боли
  • Нарушение чувствительности
  • Нарушение функции мочевого пузыря и толстой кишки

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит)

Причиной неврита зрительного нерва (ретробульбарного неврита) является демиелинизация зрительного нерва, который передает изображение с сетчатки к затылочной части коры головного мозга. Острый приступ неврита зрительного нерва характеризует

  • внезапная потеря остроты зрения,
  • боль при движении глазных яблок,
  • нарушение цветового зрения (дисхроматопсия)

Патологические процессы в стволе головного мозга

Иногда патологические процессы демиелинизации затрагивают ствол мозга — часть основания головного мозга, в которой расположены ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других) . Симптомы поражения ствола мозга разнообразны и могут включать:

  • различные глазодвигательные нарушения, нистагм
  • дизартрию, расстройства глотания
  • нарушение статики, координации и т.д.

Диагностика больных

При наличии хотя бы четырех или пяти основных признаков диагноз можно считать подтвержденным. Сложнее ситуация, когда имеется 2-3 группы симптомов. В таком случае показано дополнительное обследование. Критериями, которые подтверждают предположение о наличии синдрома Лоренса, являются:

  • наличие ожирения в семье;
  • непропорциональное развитие тела с широкой грудной клеткой;
  • беременность у матери протекала с угрозой выкидыша;
  • ребёнок родился раньше или позже срока;
  • двигательные навыки появились с запозданием;
  • интеллект снижен;
  • ЭЭГ – грубые отклонения от возрастной нормы;
  • ЭХО ЭГ – расширены желудочки мозга;
  • глазное дно – ретинопатия, пигментный ретинит;
  • рентгенография костей скелета показывает множественные аномалии;
  • анализ крови на половые гормоны – снижен уровень;
  • УЗИ почек диагностирует выраженные анатомические изменения.
Диагностика больных

Схема проведения ЭЭГ

Читайте также:  Какие существуют ожоги глаз и как правильно помочь пострадавшему

Прогнозы

Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился синдром. Если основная болезнь — новообразование, при успешном его удалении прогноз может быть относительно благоприятным.

Болезнь Фанкони вызывает развитие сложных последствий, которые приводят к инвалидизации пациента. Летальный исход наступает при почечной недостаточности, когда гемодиализ уже не оказывает должного эффекта, а трансплантация почки не проведена. Либо летальный исход может наступить при неудачной трансплантации органа.

Классификация и характерные признаки

Синдром Клода Бернара-Горнера — это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, — разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

  1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз — подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
  2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
  3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
  4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

  1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
  2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
  3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.
Читайте также:  Анатомия глаза: передняя и задняя камеры, их функции

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Медпаркер - медицинский портал

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром)

Глазодвигательный нерв (лат. nervus oculomotorius ) — III пара черепных нервов, отвечающий за движение глазного яблока, поднятие века, реакцию зрачков на свет.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Нервной системы болезни
  • Нервно-мышечные болезни
  • Мотонейрона болезнь
  • Паралич бульбарный прогрессивный

Причины поражения глазодвигательного нерва

Поражение глазодвигательного нерва обусловливается множеством причин. Прежде всего офтальмологи выделяют два основных «блока»:

  1. Местные причины – к ним относят разнообразные изменения в мышцах и нервах, поражения центров нервов, отвечающих за движение глаза.
  2. Центральные причины: работа глазодвигательного нерваможет быть нарушена в связи с аномалиями развития головного мозга, а также из-за развития в организме опухолевых процессов, при нарушениях сосудов и наличии воспалений. Кроме этого заболевания глаза могут быть следствием травмирования проводящих путей.

Рассмотрим каждое из заболеваний, распространяющих свое действие на глазодвигательный нерв, лечение их и меры профилактики.

Глазодвигательный нерв: схематически

Симптоматика, сигнализирующая о наличии проблем с глазодвигательным нервом, проявляется в описанных ранее нарушениях в работе глаза и века. В частности, у человека может:

  • опуститься верхнее веко (явление птоза);
  • наблюдаться косоглазие любого вида;
  • проявляться явление диплопии, то есть двоения перед глазами;
  • частично или полностью не двигаться глазное яблоко;
  • отмечаться некоторая дисфункция зрачка или хрусталика;
  • нарушиться зрение, как правило, страдает конкретный глаз и проблемы проявляются на близком расстоянии;
  • выпячиваться глазное яблоко больше нормы
Читайте также:  Дальнозоркость у детей 1 года: причины, лечение

Важно понимать, что дискфункциональные проблемы с глазодвигательным нервом нередко сопровождаются и другими поражениями той части мозга, где преимущественно находятся его волокна, а именно в средней части.

Подобное явление наблюдается в 30 % случаев диагностирования нарушений в работе глазодвигательного нерва. Нередко у пациентов помимо одной из указанных ранее проблем наблюдаются нарушения слуха или других функций организма.

Диагностика синдрома Горнера

Выявить это нарушение несложно. Поставить диагноз удается путем осмотра пациента. Больше трудностей вызывает определение болезни, которая спровоцировала синдром. Потому после осмотра пациента и изучения истории болезни и клинической картины ему назначают лабораторные анализы и инструментальные процедуры.К основным диагностическим исследованиям синдрома Горнера относят следующее:

  • Общие анализы мочи и крови, биохимия. Эти исследования на начальной стадии диагностики помогают определить характер болезни – воспалительный или онкологический.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Эта процедура помогает исключить аномальные процессы в грудной клетке. Также она помогает исключить дегенеративно-дистрофические процессы в позвоночнике.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография. Это современные способы визуализации, которые помогают исключить опухолевый характер синдрома.
  • Осмотр окулиста. Он должен сопровождаться проведением офтальмоскопии. Также врач проводит измерение внутриглазного давления.
  • Введение в пораженный глаз специальных капель с кокаином. Этот прием помогает выявить синдром Горнера. В нормальном состоянии введение таких капель провоцирует расширение зрачка. Если у человека имеется такой диагноз, расширения зрачка не происходит.
  • Тест с паредрином. Процедура помогает провести топическую диагностику. Она позволяет обнаружить поражения определенной анатомической структуры. Аномалия связана с поражением одного из трех нейронов, которые включают симпатические волокна боковых рогов. Если третий нейрон не участвует в аномалии, введение паредрина в пораженный глаз провоцирует сужение зрачка. Если происходит поражение третьего нейрона, зрачок не сужается.
Читайте также:  Гемофтальм: причины, признаки, симптомы и лечение

Поражение блокового нерва: симптомы и лечение

Так как основная функция четвертой пары черепных нервов — двигательная, первый и основной симптом — паралич. Возникает отклонение глазного яблока вверх и внутрь. Это ясно видно, когда больной идет по лестнице. Еще один симптом — двоение в глазах, так как рассинхронизация вынуждает проецировать изображение на разные участки сетчатки.

При поражении всех глазодвигательных нервов наблюдается следующая картина: глаз не двигается, зрачок широкий, на свет не реагирует. Если подобное наблюдается у обоих глаз, то можно говорить о поражении ядер нервов.

Чаще всего это следствие развития таких болезней, как нейросифилис, менингит, признак аневризмы, тромбоза и других. Поэтому для лечения важно устранить первопричину состояния.

На сегодняшний день нет эффективных методик лечения глазодвигательных нервов. Согласно данным, успешно применяется физиотерапия, ее единственный недостаток — медленный эффект либо его полное отсутствие. Для того чтобы блоковый нерв снова начал функционировать, нередко применяют электростимуляцию.

В любом случае лечение должен проводить только врач. При поражении черепных пар нервов лучше использовать комплексный подход, включающий несколько методик. Важно не запускать процесс болезни, так как при развитии начнется поражение ядер нервов, что в разы снижает шансы восстановления.

Блоковый нерв (IV черепно-мозговой нерв; п. trochlearis) относится к двигательным не­рвам и иннервирует только верхнюю косую мышцу. Этот нерв состоит из небольшого ко­личества волокон (3400), но длина его наи­большая среди всех черепно-мозговых нервов (85 мм).

Ядра и связи. Два ядра блокового нерва лежат в покрышке среднего мозга . При этом они расположены вентролатеральней сильвиевого водопровода, дорзальней медиаль­ного продольного пучка (в который они частич­но погружены) и на уровне верхней части ниж­них бугорков четверохолмия (рис. 4.3.2; 4.3.7, см. цв. вкл.).

От каждого ядра нервные волокна направля­ются первоначально латерально к медиальной части среднемозгового ядра среднемозгового пути тройничного нерва, затем каудально и па­раллельно сильвиевому водопроводу. На уров­не нижней границы нижних бугорков четверо­холмия нервные волокна разворачиваются в медиальном направлении и перекрещиваются в верхней части мозгового паруса (medullare velum) (рис. ). Следовательно, каждая верхняя косая мышца снабжается волокнами от нейронов блокового ядра противоположной стороны.

Поражение блокового нерва: симптомы и лечение

Появляются волокна на поверхности мозга на медиальной поверхности верхней ножки моз­га (рис. 4.3.3, 4.3.5, 4.3.6, 4.3.8).

Читайте также:  Как восстановить зрение после инсульта, советы и рекомендации

Нейроны блокового нерва мультиполярной формы. Их размер колеблется от 40 до 50 мкм. В пределах ядра блокового нерва или вблизи него выявляются многочисленные вставочные нейроны.

Ядра блокового нерва имеют многочислен­ные связи . Это кортикобульбарные свя­зи, тектобульбарные (через медиальный про­дольный пучок) связи с различными ядрами ствола мозга — глазодвигательного, отводяще­го, вестибулярного. Более подробно связи ядер блокового нерва будут описаны в следующем разделе.

Глава 4. ГОЛОВНОЙ МОЗГ И ГЛАЗ

Ход нерва и отношение его к окружающим структурам. Нерв покидает ствол мозга непо­средственно около нижних бугров четверохол­мия вблизи уздечки верхнего мозгового пару­са, огибая боковую поверхность верхней части моста и ножек мозга. Таким образом, блоковый нерв является единственным нервом, выходя­щим из нервной системы с дорзальной стороны (рис. 4.3.8).

В задней черепной ямке нерв находится в субарахноидальном пространстве и погружен в цереброспинальную жидкость. Располагается он первым позади верхних ножек мозжечка, где пересекается ветвью верхней мозжечковой ар­терии, идущей к нижним бугоркам четверохол­мия. Затем нерв проходит по кривой вокруг ножки по верхней границе моста, а также меж­ду задней мозговой артерией и верхней мозжеч­ковой артерией. Появляется он с вентральной стороны между височной долей и мостом. Трой­ничный нерв расположен снизу и кнаружи бло­кового нерва, а глазодвигательный нерв лежит сверху и медиально. Оба нерва постепенно схо­дятся по мере продвижения вперед (рис 2 6 1 2.6.2, 4.3.5, 4.3.6, 4.3.8).

БЛОКОВЫЙ НЕРВ (nervus trochlearis ; син. n. patheticus ) — IV пара черепных нервов, иннервирует верхнюю косую мышцу глазного яблока (m. obliquus sup.).

Медпаркер - медицинский портал